一名 40 歲的男子體格健壯，從事搬運工作多年，體能不輸年輕人。然而，近期他卻逐漸感覺力不從心，肺活量明顯下降，時常出現間歇性暈眩，甚至有數次在搬運重物時，突然吸不到氣，胸口像是被重物壓住般喘不過氣來。甚至，他還出現背部劇烈疼痛的情況，進一步檢查發現肺部有大片白影轉診至胸腔內科，最後在接受電腦斷層導引下的肺部穿刺切片，才確診是極為罕見的肺部蛋白質沉積症（Pulmonary Alveolar Proteinosis, PAP）。
什麼是「肺部蛋白質沉積症」？會致死嗎？
台北慈濟醫院胸腔內科主任藍冑進指出，肺部蛋白質沉積症是一種肺泡內充滿蛋白樣物質，嚴重阻礙氧氣交換的罕見疾病。
根據國外研究統計，蛋白質沉積症的發生率僅約百萬分之一。他進一步說明，目前醫學對該病的病因仍未完全明瞭，推測與自體免疫系統異常有關。正常情況下，肺部會分泌表面張力素等蛋白質，協助肺泡維持張開、促進氣體交換。
然而，當這些蛋白質異常累積且無法被自然代謝清除，就會堵塞肺泡，進而導致缺氧、呼吸困難，嚴重時甚至可能危及生命。
藍冑進解釋，這疾病在早期常常沒有明顯症狀，容易與肺炎、肺纖維化等疾病混淆，導致誤診與治療延誤，因此提高臨床警覺性至關重要。
臨床上如何處理「肺部蛋白質沉積症」？
在治療方面，藍冑進以前述的個案為例，他整合內外科醫師、麻醉科團隊、呼吸治療師與檢查室團隊設計「全肺灌洗術」(俗稱洗肺) 的治療計畫，於複合式手術室清除病人肺部堆積的蛋白質。
經過全肺灌洗術的治療，患者胸口重重的感覺可以好轉，藍冑進也提醒，有些少見的疾病出現症狀時，病人往往以為只是工作勞累，沒想到背後竟藏著這麼嚴重又的疾病。
藍冑進進一步解釋，「全肺灌洗術」需要在全身麻醉下進行，使用雙腔氣管內管分隔雙側肺臟，讓醫師得以在維持一側肺臟正常通氣的同時，對另一側肺進行灌洗。
臨床上通常先清洗結構較單純的左肺，視患者恢復情況，再於數週後灌洗右肺。過程中，醫療團隊會使用約 10 公升的溫熱生理食鹽水，重複灌注並抽出，徹底清除沉積於肺泡內的蛋白質物質。另外，這個手術需在設備先進的複合式手術室內進行，搭配即時 X 光影像輔助，以精準掌握灌洗範圍與清除成效，確保手術安全性與完整性。
俗稱的洗肺「全肺灌洗術」施做後會有什麼後遺症嗎？
藍冑進指出，「全肺灌洗術」乍聽繁複，但實際風險相對低，最常見的併發症包括氣胸與肋膜積水，發生率不到 1%，大多可以妥善處理，幾乎不會留下長期後遺症。
藍冑進強調，由於醫學上對於蛋白質沉積症的確切病因仍未釐清，後續是否會復發亦無法明確預測。因此民眾務必提高警覺，若出現原因不明的呼吸困難、活動耐受力下降、胸悶或易喘等症狀，切勿輕忽，建議儘早尋求胸腔專科醫師的專業評估，以利及早診斷與介入治療。
文／劉一璇、圖／楊紹楚
諮詢專家：台北慈濟醫院胸腔內科主任藍冑進
