内容简介：特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明，且预后很差的肺纤维化疾病。其病程进展大多较慢，但也有部分患者的病情可以无明显诱因而迅速恶化，甚至导致难以预测的死亡，即所谓的特发性肺纤维化急性加重（AE-IPF）。 急性加重（AE）也可见于其他特发性间质性肺炎（IIP），包括非特异性间质性肺炎（NSIP）。大部分有关 AE 的研究都是针对 IPF 患者进行的；但在无外科肺活检（SLB）的临床背景下...
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